Association Jeunesse Atteinte de Mucoviscidose [J.A.M.]

 

 

Association Jeunesse Atteinte de Mucoviscidose [J.A.M.]

       Sommaire      

 
 
Qu’est ce que la Mucoviscidose ?
  Les traitements
 

L’Encyclopédie Orphanet

  Quelques chiffres
 

La greffe

  Don d’organes
   

Qu’est ce que la Mucoviscidose ?

La mucoviscidose est une maladie génétique héréditaire qui atteint principalement la fonction respiratoire et la fonction digestive.

Dans la mucoviscidose, les glandes exocrines produisent souvent des sécrétions épaisses et collantes. Ces sécrétions peuvent boucher les canaux ou la lumière des organes où elles se trouvent, en particulier les poumons et le système digestif, entravant ainsi la respiration et la digestion.

Les glandes qui produisent la transpiration sont également touchées dans la mucoviscidose. La concentration de sels (sodium et chlore) et de potassium dans la sueur sont alors anormalement élevées. 
Les équipes médicales utilisent  cette particularité dans le "test de la sueur" qui permet de confirmer le diagnostic.

Cliquez sur l'image ci-dessous pour plus d'informations sur la mucoviscidose :


Les traitements

La kinésithérapie respiratoire est le traitement qui concerne tous les patients. Selon les besoins, le médecin décide de la fréquence des séances: en général entre 3 et 7 fois par semaine. Ces exercices respiratoires (passifs pour les bébés, qui commencent à participer activement vers l'âge de 3 ans selon les cas) permettent de:
- ventiler les poumons, c'est à dire assurer le passage de l'air dans toutes les parties des poumons, ce qui permet de décoller les sécrétions éventuellement* collées aux parois des bronches,
- puis expectorer, c'est à dire cracher ces sécrétions qui gênent le passage de l'air et favorisent les infections pulmonaires.

*Ces sécrétions peuvent être absentes, notamment chez les petits.

Les autres traitements éventuels concernent les problèmes digestifs (prise de comprimés à chaque repas), et infectieux (antibiotiques par voie orale ou éventuellement par perfusion selon les bactéries impliquées)


L’Encyclopédie Orphanet

Un document extrait de l'encyclopédie Orphanet Grand Public présente la mucoviscidose sous forme de questions/réponses. De nombreux aspects sont abordés : la maladie, le diagnostic, les aspects génétiques, le traitement, la prise en charge, la prévention, ...

Vous pouvez consulter ce document en cliquant ici.


Quelques chiffres

En France quelques 6000 personnes ont la mucoviscidose. Environ 200 enfants atteints naissent chaque année. On estime environ à une personne sur 25 le nombre de porteurs sains de la maladie. Si les deux parents sont porteurs, la probabilité d'avoir un enfant atteint est de 1 sur 4.

Il y a 40 ans les patients n'atteignaient que rarement l'âge adulte, alors qu'aujourd'hui la plupart sont des adultes actifs malgré la lourdeur des traitements. Ces 10 dernières années les améliorations dans la prise en charge ont permis de gagner 10 ans de vie en moyenne.

Sur tout le territoire  Français il existe 49 Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (carte des CRCM). Ces centres spécialisés permettent une prise en charge par des équipes pluri disciplinaires (pneumologues, diététiciennes, kinésithérapeutes, etc).

En Rhône Alpes, un peu plus de 600 patients sont  pris en charge par 4 CRCM : 2 centres pédiatriques et 2 centres adultes, situés à Lyon et Grenoble. 40% des patients sont des adultes.

Cliquez ici pour consulter la liste des centres de soins en France.


La greffe

Dates clés :

1952 : Première greffe de rein réussie en France

1959 : Première greffe de rein avec traitement anti-rejet (France et Etats-Unis)

1966 : Première greffe de rein + pancréas aux Etats-Unis

1982 : Première greffe de cœur + poumon aux Etats-Unis

2006 : Première greffe de cœur + poumon + foie en France 


Don d’organes

Vous pouvez vous procurer une carte de donneur en cliquant sur l'image.
Cette carte vous permet d'affirmer et de faire connaître votre position sur le don d'organes à vos proches. Il est important d'en parler avec ses proches et de connaître leur position sur le sujet.


Nous tenons à renouveler nos remerciements au Professeur BELLON, Hôpital Femme Mère Enfant, pour le temps consacré à nos questions lors de notre entretien.

 

 

 

 


 

Association Jeunesse Atteinte de Mucoviscidose [J.A.M.]